Bindevevssykdommer hos barn – sluttrapport til Helse og Rehabilitering

Juvenil systemisk lupus erythematosus (JSLE) er revmatisk autoimmunsykdom som kan angripe mange forskjellige organer som ledd, hud, nyrer, hjernen, lungene og blodet. Ubehandlet kan sykdomsforløpet være svært alvorlig. I Norge får ca. 3-5 barn årlig stilt denne diagnosen. Behandlingen er blitt bedre de senere tiårene og pasientene har øket overlevelse. Samtidig fører denne kroniske betennelsesaktige sykdommen og medikamentell behandling også ofte til annen sykelighet og organskade. Dette har det vært forsket lite på.

 

 

Overordnet mål

Det overordnede målet har vært å kartlegge og beskrive omfanget av sykelighet og organskade som følge av sykdommen JSLE og å undersøke prediktorer for generell organskade og spesifikk organskade med fokus på redusert benmasse/osteoporose, lungefunksjon og blodfettverdier.

 

Resultater

Det viste seg at mer enn halvparten av pasientene hadde organskade i ett eller flere organsystemer etter en gjennomsnittlig sykdomslengde på 10 år. De hyppigste organsystemene som var rammet var nyrene, nervesystemet (hjerne og perifere nerver) og muskel- og skjelettsystemet. Viktige prediktorer var langvarig sykdom, gjennomgått cyclofosfamid- behandling eller høyt blodtrykk.

JSLE-pasienter hadde lavere benmasse sammenlignet medfriske kontroller. Dette var mest utpreget i rygg og hoftemålinger, der opptil 40% hadde redusert benmasse, sammenlignet med mindre enn 10% hos friske matchede kontroller. Samlet kortison-dose over tid viste å ha en sterk sammenheng med forekomst av redusert benmasse. JSLE pasienter hadde også en mer ugunstig lipid-profil i blodet, dvs lavere HDL-kolesterol (”sunt kolesterol”) og høyere LDL-kolesterol (”farlig kolesterol”), samt en Apo B/Apo A1 ratio forenlig med høyere risiko for hjerte-karsykdom. Videre hadde pasientene en høyere fettmasse og lavere muskelmasse sammenlignet med friske personer, hvilket var assosiert med bruk av kortikosteroider og det å ha sykdommen JSLE i seg selv. Lungefunksjonstester viste at over en tredjedel hadde reduserte verdier, imidlertid viste høy-oppløslighets- CT av lungene lite tegn til parenchym-skade.

 

Konklusjon

Lengre overlevelse ved sykdommen JSLE medfører økt forekomst av organskade særlig i nyrene, nerve- og muskel- og skjelettsystemet. Det er høy forekomst av redusert benmasse, de har økt risiko for osteoporose senere i livet, og trenger derfor tett oppfølging av lege og forebyggende behandling. Mange har også ugunstige blod-fett-verdier som øker risikoen for hjerte-karsykdom, dette har det hittil har vært lite fokus på hos denne pasientgruppen.

 

Doktorgradsavhandling

Lilleby V (2006) A clinical study of childhood-onset systemic lupus erythematosus. Accumulated organ damage and disease-related morbidity. Universitetet i Oslo, Det medisinske fakultet, ISBN 82-8072-685-3 No. 440.

 

Artikler

Lilleby V, Flatø B, Førre O. (2005) ”Disease duration, hypertension and medication requirements are associated with organ damage in childhood-onset systemic lupus erythematosus.” Clin Exp Rheumatol., årg. 23, nr. 2, s. 261-269.

Lilleby V, Lien G, Frey Frøslie K, Haugen M, Flatø B, Førre Ø. (2005) ”Frequency of osteopenia in children and young adults with childhood- onset systemic lupus erythematosus.” Arthritis Rheum., årg. 52, nr. 7, s. 2051-2059.

Lilleby V, Haugen M, Mørkrid L, Frey Frøslie K, Holven KB, Førre O. (2007) “Body composition, lipid and lipoprotein levels in childhood-onset systemic lupus erythematosus.” Scand J Rheumatol., årg. 36, nr. 1, s. 40-47.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.