Jaccouds artropati

Denne artikkelen er skrevet av Trude Wessel Thilesen, som selv har Jaccouds artropati. Ta kontakt på redaksjon@sle.no viss du ønsker å publisere noe du har skrevet.

Sigismond Jaccoud var en berømt sveitsisk lege, født i Genève i 1830, og død i 1913. Ble mest kjent for sine foredrag om Jaccoud syndrom som for alltid ble bevart i medisinsk historie.

Jaccouds artropati (JA) er en tilstand karakterisert klinisk av ‘reversibel’ felles misdannelser som svanehalsfingrer, haiketommel, ulnaravvik og hallux valgus, sammen med et fravær av articular erosjoner på et vanlig røntgenbilde. JA ble først beskrevet i pasienter med revmatisk feber (RF), men denne lidelsen er sjeldent blitt den viktigste kliniske enheten. Knyttet til JA i dag er systemisk lupus erythematosus (SLE). JA har også blitt beskrevet i andre bindevevssykdommer og infeksjoner som neoplasi. Generelt, er dens utbredelse i SLE eller RF rundt 5%. Hva som utløser JA er ikke kjent, men noen forfattere har foreslått en forbindelse til hypermobilt syndrom. Flere studier har forsøkt å identifisere en tilknytning av ulike antistoffer til JA i SLE pasienter, men funnene tillater ikke tegning av en sikker slutning. Nyere bildeteknikker som magnetisk resonans og høy ytelse ultrasonography (ultralyd) har avdekket tilstedeværelsen av små erosjoner i leddene av noen pasienter med JA. For tiden er behandling for JA konservative og basert på bruk av ikke-hormonelle inflammatoriske, lave doser av corticosteroider, methotrexat og antimalaria. Rollen kirurgi via omstillingen av vevet rundt felles- eller mer aggressive prosedyrer som arthrodesis og silastic implantat kirurgi må være bevist.

INTRODUKSJON

Jaccoud artropati (JA) er en ikke-reversibel ødeleggelse først identifisert i pasienter med revmatisk feber på 1800-tallet av Dr. Jaccoud. En sveitsisk kliniker. Senere ble det også beskrevet i Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) pasienter og andre sykdommer som ervervet immunodeficiency syndrome (AIDS), systemisk sklerose, dermatomyositis, hypocomplementemic vasculites og necrotizing vasculitides. Denne typen artropati forårsaker alvorlig misdannelser i hånd leddene med flere subluxations; «svane halse» og «boutonniere» misdannelser i fingrene; «Z» forvrengning av tommelen (haike tommel) ; og ulnar drift av hælen-phalangeal ledd, som kan være lett feildiagnostisert som Revmatoid artritt. Selv om de fleste beskrivelser har fokusert på hendene, synes JA å være en generalisert prosess som involverer alle capsular og periarticular tissues (vev). I motsetning til revmatoid artritt er alle deformiteter hos JA redusert og forårsaker vanligvis liten eller ingen smerte. Felles funksjon er ganske godt bevart og røntgen studier viser ikke bevis på bein eller brusk skade. I revmatoid artritt skyldes tapet av stabiliteten hyperthrophic synovitis. I JA omfatter prosessen hovedsakelig periarticular vev og ligaments. Selv om articular engasjement er en av de vanligste resultatene i lupus pasienter og ofte en av de første manifestations (oppdagelser) er JA beskrevet i bare 2% til 35% av tilfellene. SLE er en sykdom med en rekke tegn, symptomer og autoantibody profiler. Det synes at noen pasienter utvikler en bestemt undertype av sykdom der en klynge av klinisk og serologiske funn er funnet og som kan forutse den kliniske helheten. Studien ble utbredelsen av JA i et utvalg av SLE pasienter, og fra denne tjenesten ble det analysert og søkt etter tilknyttede kliniske og serologisk funn.

METODER

Dette var en analytisk og tverrgående studie som ble godkjent av den lokale komiteen for etikk i forskning, og alle deltakerne signert et samtykke. Alle pasienter som var inkludert oppfylte minst fire av klassifiseringskriteriene fra American College av Rheumatology (ACR) for SLE diagnose. 308 inkluderte pasienter representerte et utvalg av 74 – 7% av pasientene med SLE diagnose ivaretatt på denne klinikken fra juli 2009 til juli 2011. De var inkludert fortløpende etter avtale og vilje til å delta i studien. Pasienter ble intervjuet og undersøkt for å fastslå tilstedeværelsen av JA, ifølge JA index. JA indeksen bestemmer antall og grad av misdannelser i håndleddene på en skala fra 0 til 14. JA diagnosen ble etablert da indeksen var lik eller over fem og hånd radiologi studier var vanlig. Alle pasienter med leddplager ble godtatt og sendt til en radiologisk studie av de berørte ledd for å utelukke tilstedeværelsen av erosjoner.

Pasientenes diagrammer ble gjennomgått for tilstedeværelsen av kliniske funn som oppstod under sykdom, evolusjon og serologisk profil. Klinisk og autoantibody ble vurdert kumulativt og ble innhentet gjennom diagram anmeldelse. Samlet kliniske data ble ansett som definert av 1997 revidert klassifiseringskriterier av ACR for SLE. Alle pasienter med nedsatt engasjement (proteinuria over 500 mg to eller flere ganger) ble sendt til nyre biopsi ifølge lokale protokoll, unntatt de som presenterte med klasse VI sykdom. Nevropsykiatriske manifestasjoner ble identifisert i henhold til American College of Rheumatolog. Og tilfellet definert som nevropsykiatriske lupus. Data på Raynauds fenomen, myositt, Artralgi, sicca symptomer, og hypotyreose var også samlet. Raynauds fenomen ble definert av misfarging av fingrene og/eller toes forårsaket av kalde eksponering eller stress og observert av lege. Myositt ble definert av proksimale muskel svakhet og økning i muskel enzymer i fravær av skadelige stoffer eller skjoldbrusk dysfunksjon; sicca symptomer ble vurdert tilstede Hvis pasienten hadde munn eller øye tørrhet som ikke kan tilskrives medisiner; Artralgi var preget av leddsmerter uten tegn til betennelse. Hypotyreose ble betraktet som når TSH var over 4.0 mU/L på minst to occasions. Autoantistoffer vurdert for analyse var: anti-Ro/SS-en anti-La/SS-B, anti-RNP, anti-Sm, anti-dsDNA, anticardiolipin (aCl) IgG, aCl IgM, LA (lupus antikoagulerende), direkte Coombs og Revmatoid faktor (RF). Anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, anti-RNP, anti-Sm, aCl IgG, aCl IgM ble testet av enzymet knyttet immunoabsorbent analysen (ELISA ALKA og Orgentec Kits ®); anti-dsDNA ble testet med immunofluorescence teknikk (IFT) med Crithidia luciliae som et substrat. Lupus antikoagulerende ble undersøkt gjennom en screening test, den fortynnet Russell viper gift test (dRVVT) og bekreftet av Russell Viper gift tid Test (RVVT). IgM revmatoid faktor ble undersøkt av latex agglutinerende test (BioSystems ®

Ber om forståelse for at enkelte ord er på latin og- eller engelsk.

Undertegnede fikk Jaccoud`s Arthropathy (JA) sommeren 1991 så jeg har hatt disse hendene veldig lenge. I motsetning til leddgikt er de ikke smertefulle og jeg har også et godt grep/sterk i klypa. Det er ikke mye jeg ikke kan gjøre med mine hender, bortsett fra og spille piano og å klappe i hendene, tror jeg at det meste kan gjøres. Det mest plagsomme er faktisk uvitende folk som tror dette er leddgikt og at de skal fortelle meg om at de kjenner, gjerne i familien, som har like hender til meg, noe de jo ikke har, og jeg må forklare. Mine hender er jo veldig sjeldne, bare 2 – 4 % med SLE utvikler disse hendene. Se bilder:

hender1

Hender med Jaccouds atropati

I 2003 var jeg også med på en kampanje i regi av NRF for å sette søkelys på hvor vanskelig enkelte emballasjer er for oss med revmatiske hender, se bilder:

hender NRF

Comments are closed.